تاریخچه

تاریخچه هموفیلی:

اگر چه درمان مؤثر هموفیلی در دوره ی اخیر شناخته شده است ولی این بیماری در دنیای قدیم نیز شناخته شده بوده است.
قدیمی ترین نوشته ای که حاکی از شناخت این بیماری می باشد به قواعد خاخام های یهودی به دو قرن بعد از میلاد مسیح برمی گردد که طبق آن چنانچه پسربچه ای دارای دو برادر باشد که هر دوی آنها در اثر خونریزی بدنبال ختنه کردن فوت کرده باشند آن پسر بچه از ختنه کردن معاف خواهد بود.
قديمی‌ترين آثار هموفيلی در مصر و فراعنه موميائي شده ديده شده است.
ابوالقاسم خلف بن عباس، پزشک و جراح مسلمان اندلسی، او در شهر الزهراء، در نزدیکی قرطبه (غرب اندلس از بلاد اسپانیا) زاده شد. زهراوی، منسوب به شهر الزهراء (مؤنث ازهر) است. از تاریخ دقیق تولد و وفات او اطلاعی در دست نیست؛ ولی شهر الزهراء را عبدالرحمن الناصر بن محمد بن عبدالله بن محمد بن عبدالرحمن بن هشام بن عبدالملک بن مروان بن حکمة هشتمین حکمران اموی، در سال ۳۲۵ هجری قمری ساخته است.
زهراوی در شمار مشهورترین اطبای عرب است، اما وی نه در میان معاصرانش در اندلس و نه در سده‌های بعد در میان اعراب، بلکه تنها پس از آنکه ژراردو کرمونایی کتاب او را (التصریف) در سدة ۱۲ م به لاتین ترجمه و چاپ کرد، در مغرب زمین به عنوان جراح آوازه یافت. گفته می‌شود که زهراوی پس از رازی و ابن سینا سومین نابغة علم طب است. به گفتة نصر “ابوالقاسم الزهراوی… بزرگ‌ترین چهره اسلامی در جراحی بود. زهراوی با اعتماد به آثار پزشکان یونان بالخاصه پاولوس آیگینایی… التصریف را نوشت.”
زهراوی برای درمان بسیاری از بیماری‌هایی که به عمل جراحی نیاز داشت راه‌های جدیدی ابداع نمود. از جمله دمل‌های کبد که از مواردی بود که بسیاری از پزشکان زمان خود را دچار حیرت کرد. او همیشه به شکافتن دمل‌های کبد و داغ کردن آن در همان لحظه روی می‌آورد. زهراوی به جراحی کشکک زانو، بیرون آوردن سنگ مثانه، برش نای، بازکردن دهانه رحم، عملیات قطع عضو و خارج کردن پولیپ بینی اقدام نمود. او به فن کالبد شکافی متکی بود و آن را یکی از شاخه‌های ضروری پزشکی می‌دانست. او حتی به جراحی ترمیمی (پلاستیک) نیز اقدام کرد. او نخستین کسی بود که برای جلوگیری از خونریزی اقدام به بستن سرخرگ‌ها کرد. زهراوی نزد تاریخ نویسان پزشکی اولین کسی است که بیماری هموفیلی را شناخت و راه درمان مبتلایان به آن را ارائه کرد.
پدر علم جراحی که در قرن دوازدهم میلادی می زیست خانواده ای را شرح می دهد که پسران این خانواده به علت خونریزی در اثر کوچکترین آسیبی از بین می رفتند. سپس در سال ۱۸۰۳ یک پزشک فیلادلفیایی به نام دکتر اتو (John otto) گزارشی با عنوان استعداد خونریزی بیش از حد در بعضی خانواده ها منتشر کرد. وی دریافت که این بیماری ارثی است و افراد مذکر را درگیر می کند. او این بیماری را تا سه نسل قبل ردیابی کرد. اولین بار کلمه هموفیلی در توضیح این بیماری توسط Hopff در دانشگاه زونیخ در سالهای ۱۸۲۸ بکار رفت .
هموفیلی به نام بیماری شاهان نیز نامیده می شود، این بدان علت است که ملکه ویکتوریا ، ملکه انگلستان در سال های ۱۸۳۷ تا ۱۹۰۱ ناقل بیماری بود و هشتمین فرزند وی هموفیلی داشت و از خونریزی های مکرر رنج می برد در قرن ۲۰ پزشکان بدنبال علت هموفیلی بودند تا قبل از این زمان آنها بر این عقیده بودند که عروق افراد هموفیلی شکننده است. در دهه ۱۹۳۰ علت هموفیلی را نقص پلاکتی می دانستند تا اینکه در سال ۱۹۳۷ Taylor و Patek دو پزشک هاروارد، یافتند که می توان اختلال انعقادی هموفیلی را با افزودن ماده ای از پلاسما اصلاح کرد آنها این ماده را کلوبراین ضد هموفیلی نامیدند. در سال ۱۹۹۴، pavlosky دریافت که خون یک بیمار هموفیلی می تواند اختلال انعقادی در بیمار دیگر را اصلاح کند، او اینگونه فرض کرد که دو نوع هموفیلی با کمبود دو نوع پروتئین وجود دارد .در سال ۱۹۶۴ فاکتورهای انعقادی به تفصیل شرح داده شدند .
در اوایل دهه ۱۹۶۰ بیماران هموفیلی با خون کامل یا پلاسمای تازه درمان می شدند ولی متأسفانه در این محصولات میزان کافی فاکتور ۸ یا ۹ به منظور جلوگیری از خونریزی وجود نداشت و اکثر مبتلایان به هموفیلی شدید در کودکی یا اوان جوانی در اثر خونریزی در ارگان های حیاتی می مردند .در دهه ۱۹۶۰ دکتر پول (Pool) کرایو پرسیپیتیت را کشف نمود وی دریافت که کرایو غنی از فاکتور ۸ است در این زمان بود که فاکتور کافی به بیماران هموفیلی می رسید و جراحی در این بیماران امکان پذیر شد . در دهه ۱۹۷۰ کنسانتره های حاوی فاکتور ۸ و ۹ تهیه گردید.

تاريخچه تشخيص و درمان هموفيلي در ايران

تا اواسط دهه ۱۳۴۰ تشخيص آزمايشگاهی بيماری هموفيلي و ساير اختلالات انعقادي در ايران، امكان‌پذير نبود. درمان بيماران نيز ابتدايي و محدود به تزريق مقادير زياد و نامناسب خون تازه با كيفيت نامعلوم بود كه از فروشندگان حرفه‌اي خون خريداري مي‌شد.
به هر حال، از سال ۱۳۴۶، امكانات مقدماتی تشخيص آزمايشگاهی، در بخش هماتولوژي بيمارستان اصلي دانشگاه تهران برپا شد و نوع وطني درمان جايگزيني (كرايوپرسيپيتيت فاكتور ۸، تهيه شده از پلاسماي انسانی) تهيه گرديد و با اين فرآورده عمليات جراحی بزرگی انجام شد. در اين سال‌ها هنوز فرآورده‌های انعقادی كنسانتره تجاری، به صورت گسترده در اروپا و آمريكا در دسترس نبودند.

تاسیس کانون هموفيلی ايران:

در سال ۱۳۴۵برابر با ۱۹۶۷میلادی جمعی از دلسوزان جامعه هموفيلی ايران كه شامل والدين بيماران و پزشكان متخصص رشته خون و هماتولوژی بودند، پس از آشنايی با عملكرد فدراسيون جهانی هموفيلی در ايران مؤسسه ای خيريه پايه گذاری كردند كه نام آن كانون بهبود و پرورش هموفيليا گذاشته شد.
در جمع اولين اعضای هيئت مديره كانون نام دكتر فريدون علا، پدر جامعه هموفيلی ايران همچون نگينی مي درخشد. اين اعضا توانستند در سال ۱۳۴۹مطابق با ۱۰۷۰ميلادی به عضويت فدراسيون جهانی هموفيلی به عنوان عضو ملی نايل آيند.
كانون هموفيلی در مقطعی به عضويت فدراسيون جهانی هموفيلی نائل آمد كه اين فدراسيون ۵۸عضو داشت. اعضای فدراسيون جهانی هموفيلی در حال حاضر شامل ۱۰۲انجمن است. از رويدادهای بسيار مهم در دوره فعاليت اوليه كانون، تشكيل كنگره جهانی هموفيلی در تهران بود كه عملاً يك سال پس از عضويت اين كانون نوپا در فدراسيون جهاني هموفيلی در تهران برگزار شد.
اكنون ماية خشنودی است كه بعد از ۵۰ سال، كانون هموفيلی ايران، مقتدرانه حامی منافع بيماران هموفيلی و خانواده‌های آنهاست. كانون هموفيلی ايران، مدافع حقوق بيماران به عنوان شهروند است و وكالت آنها را در سطح ملی و بين‌المللي بر عهده دارد. فعاليت‌های كانون محدود به فعاليت‌های انجمن‌های مشابه نظير توزيع بروشور، مددکاری مشاوره بيماران و غيره نمي‌شود. كانون پا را فراتر نهاده و اولين مركز درمان جامع هموفيلی كشور را نيز ايجاد كرده است.

 

تاسیس مرکز درمان جامع هموفیلی ایران:

كانون هموفیلی ایران، تصميم به ساخت درمانگاه جامع براي بيماران هموفيلي گرفت، که یکی از آرزوي ديرينه بيماران، شكل گرفت و با بار مالي بسيار سنگين اقدام اوليه برای بررسی چگونگی خريد محلی برای درمانگاه تحقق يافت. مسئوليت ساخت مركز درمان جامع هموفيلی ايران بر عهده جناب آقای احمد قویدل قرار گرفت.
با خريد اقساطی محل درمانگاه كار بزرگ ساخت درمانگاه جامع آغاز شد. كانون با مشاركت جمعي كليه اعضاي هيئت مديره و فعالان ديگر موفق شد، آن آرزويي را كه دور از دسترس مي نمود، به واقعيت تبديل كند.
با آمدن دكتر علا به ايران در سال ۷۷، فصل نويني در فعاليت هاي كانون آغاز شد. نياز كانون به هدايت علمي از اين طريق تأمين شد و ايشان با نهايت علاقه مندي اين افتخار مجدد را به جامعه هموفيلي ايران داد كه نقش مهمي را در هدايت اين تشكيلات بر عهده بگيرد.
تاريخ افتتاح فاز اول درمانگاه مشخص شد: ۲۸فروردين ۱۳۸۰، روز جهاني هموفيلي و يك دنيا كار آغاز شد. آنان توانستند در ماه های بعد با هدايت پدر جامعه هموفيلي ايران، دكتر علا، انجمني در انگليس تأسيس كنند كه نقش اساسي در تجهيز درمانگاه جامع كودكان هموفيل ايران ايفا مي كرد.
دل ها شور افتتاح درمانگاه را مي زد و بالاخره اشك شوق جاري شد و فاز اول درمانگاه توسط رئيس سازمان انتقال خون ايران افتتاح شد. بزرگترين دستاورد كانون هموفيلي ايران در دستان بيماران هموفيلي قرار گرفت. به موازات آن سومين سمينار هموفيلي و هموستاز در محل درمانگاه جامع كودكان هموفيل ايران برگزار شد كه در اين سمينار مقالاتي از دانشمندان برجسته رشته هموفيلي ارائه گرديد.
مراحل خاكبرداري فاز دوم درمانگاه در ۱۶مهرماه سال ۱۳۸۰مصادف با روز جهاني كودك با دستور مستقيم شهردار تهران الويري به صورت رايگان انجام شد. آن روز نيز روز بزرگي در تاريخ كانون بود. صف كاميون هاي شهرداري در خيابان فلسطين نويد ساخت فاز دوم را به جامعه هموفيلي ايران داد. الحق شهردار تهران مهربان بود.
افتتاح فاز دوم نزديك شد و اولين تنديس هموفيلي جهان در تقاطع دو خيابان زرتشت و فلسطین پايتخت منتهي به درمانگاه به يادگار ساخت درمانگاه جامع هموفيلي ايران نصب شد. با حضور معاون اجتماعي وزير كشور و رئيس سازمان انتقال خون و نماينده فدراسيون جهاني هموفيلي و پدر جامعه هموفيلي ايران، دكتر فريدون علا، و ديگر ميهمانان داخلي پرده از تنديسی كه يادگار تلاشی اجتماعی بزرگی بود، برداشته شد. دوباره چشم ها به شادماني گريست. هيچ گاه خاطره اين لحظه شيرين از ذهن آناني كه حضور داشتند، پاك نمی شود.
چهارمين سمينار بين المللي هموفيل و هموستاز به موازات برنامه افتتاحيه فاز دوم درمانگاه جامع كودكان هموفيلی ايران در محل سالن اجتماعات اين درمانگاه با شركت پروفسور تادنهام، پروفسور كريستين لی، نماينده فدراسيون جهانی هموفيلی، اسد حفار، گدار، دكتر علا و …. برگزار شد.
تأسيس درمانگاه جامع كودكان هموفيل ايران با تعريف بين المللی و رعايت استانداردهای بين المللی كه ناظر سخت گيری چون پدر جامعه هموفيلی ايران، دكتر فريدون علا، داشته است، كاری بزرگ و درخور تحسين در مراجع ملی و بين المللی و تحقق آرزوی ديرينه بيماران بوده است كه بی شك حفظ و تجهيز آن بسيار دشوارتر از تأسيس آن است.